Гемофилия – это тяжелое наследственное заболевание, упоминания о котором встречаются с древнейших времен. В настоящее время более пятисот тысяч человек в мире страдают гемофилией. В г. Жодино с этим заболеванием детей нет.
У людей, страдающих гемофилией в крови не хватает того или иного белка - фактора свёртываемости крови. В результате, возникают проблемы со свертываемостью крови. Кровотечение, возникшее по той или иной причине, длится намного дольше, нежели у здоровых людей, что приводит к значительной кровопотере.
Не так давно гемофилия считалась приговором, болезнью, жестко ограничивающей жизненные перспективы. Люди, страдающие гемофилией, редко перешагивали тридцатилетний рубеж, часто смерть наступала в детском или юношеском возрасте. В последние 20 - 30 лет разработан ряд средств, значительно улучшающих прогноз и облегчающих течение болезни при условии вовремя начатого лечения. Однако победа над гемофилией еще не одержана.
Гемофилия - это врожденная болезнь, заразиться которой при близком контакте с больным человеком невозможно.
Чаще всего гемофилия передается ребенку по наследству от родителей. Обычно болезнь в клинических проявлениях развивается у мужчин, тогда как женщины являются носительницами гена гемофилии, в меньшей степени страдают от проявлений болезни, однако, способны рождать больных сыновей и дочерей- носительниц гена гемофилии с вероятностью 50%.
Существует три типа заболевания:
- гемофилия А – классическая форма болезни;
- гемофилия В – болезнь Кристмасса;
- гемофилия С.
Все типы имеют одинаковые проявления. В зависимости от тяжести симптомов гемофилия подразделяется на три формы: легкая, умеренная, тяжелая. При легкой форме кровотечения появляются только в результате травм или после хирургических операций. Умеренная форма проявляется образованием обширных гематом. При тяжелом течении кровотечения у детей могут развиваться без внешних воздействий.
Проявится симптомы патологии свертываемости крови могут непосредственно после рождения. У младенцев наблюдаются кровотечения из пупочных ранок, образование подкожных кровоизлияний. Но чаще проявления отмечаются после года, когда малыш становится более активным и часто падает, ударяется. У пациентов наблюдается образование обширных гематом.
Иногда подкожные кровоизлияния столь массивно, что они сдавливают окружающие ткани. У детей часто происходят продолжительные кровотечения их десен, носа.
Возможны внутренние кровотечения. Особо опасными являются кровоизлияния в области гортани, они могут спровоцировать приступ удушья.
Важным признаком являются кровоизлияния в суставы. Процесс сопровождается болью, повышением температуры. При повторяющихся кровоизлияниях в суставах образуются кровяные сгустки. Со временем они обрастают соединительной тканью, и сустав теряет подвижность.
Чтобы компенсировать частые кровопотери, больным требуется специальное питание, обогащенное солями кальция, фосфора, железа. В рационе должно быть много витаминов и белка.
Рекомендовано включать в рацион: морскую рыбу, творог и другие кисломолочные продукты, печень, красное мясо, гранаты, морковь, брокколи, шпинат, очень полезны орехи, особенно арахис. Пищу для детей следует отваривать, готовить на пару или тушить.
Есть следует часто, но порции должны быть маленькими. Важно избегать приема очень горячих или чрезмерно горячих, или чрезмерно холодных блюд.
Родителям необходимо знать, какой врач лечит гемофилию. Этим заболеванием занимается специалист – гематолог. Этот врач занимается проблемами крови. В его компетенции все виды анемии, лейкопении и пр.
Поскольку гемофилия передается на генном уровне, необходима консультация генетика. Если у кого- то из супругов в семье есть случаи гемофилии, паре необходимо пройти ряд консультаций у генетика перед планированием беременности. Это наиболее действенная профилактика развития болезни.
Гемофилия у детей – это серьезная патология, с которой нужно научиться жить. Взрослые должны знать, как оказывать первую помощь при кровотечении. Родители должны помочь своему ребенку научиться жить правильно, гемофилия это не только диагноз , но и образ жизни.
